70歲的黃先生原本身體硬朗，可近期突感乏力，咳血又尿血，竟被查出患上了罕見病——抗GBM?。ǚ纬鲅?腎炎綜合征），遭遇生死危機(jī)！
從“乏力”到“危急”
三個(gè)月前，黃先生第一次出現(xiàn)乏力時(shí)，血紅蛋白驟降，屬極重度貧血，經(jīng)緊急輸血后才轉(zhuǎn)危為安。
然而厄運(yùn)并未遠(yuǎn)去，兩個(gè)月后他又感乏力，伴隨劇烈咳嗽、膿血痰、血尿，尿液顏色從洗肉水樣逐漸加深至濃茶色。
“洗肉水樣尿提示腎出血，濃茶色尿是腎損傷加重信號(hào)，膿血痰常伴肺部出血?！?/p>
鄭州頤和醫(yī)院腎病風(fēng)濕團(tuán)隊(duì)?wèi)岩?，老人的腎臟和肺部都出了問題！
檢查揪出“真兇”
經(jīng)過進(jìn)一步檢查，逐漸揭開了真相：
肺部CT：雙肺彌漫性磨玻璃影（馬賽克樣改變），提示肺泡出血，這是咳膿血痰的根源；
腎功能：血肌酐190μmol/L（正常59-104μmol/L），尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)達(dá)2876/μl（正?！?/μl），提示急性腎損傷；
關(guān)鍵指標(biāo)：血清抗腎小球基底膜（GBM）抗體數(shù)值高達(dá)150AU/ml，超正常上限7.5倍！
“抗GBM抗體會(huì)錯(cuò)誤攻擊肺泡和腎小球基底膜，一邊致肺出血，一邊傷害腎臟?！睋?jù)此，老人被診斷為抗GBM病。
發(fā)病率低 死亡率高
李淼介紹，抗GBM病是一種由抗GBM抗體介導(dǎo)的罕見自身免疫病。
該病年發(fā)病率0.5-1例/百萬人口，好發(fā)于15-30歲及50-70歲雙峰年齡段，男性患者占比約60%，吸煙者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)提高6倍。
常見癥狀包括：肺部急癥，如突發(fā)咳嗽、咯血，嚴(yán)重者24小時(shí)失血量可達(dá)1000ml；腎臟危機(jī)，如血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化；全身消耗，如進(jìn)行性貧血、乏力。
未經(jīng)治療者，一年死亡率超90%，主要死因包括急性呼吸衰竭（肺泡彌漫性出血），尿毒癥（腎小球廣泛新月體形成），多器官功能衰竭。
（往期資料圖：李淼副主任為患者檢查）
與時(shí)間賽跑的救治
腎病風(fēng)濕團(tuán)隊(duì)為老人制定了系統(tǒng)化治療方案：
血漿置換：通過連續(xù)9次血漿置換清除致病抗體，總置換量達(dá)30000ml；
激素沖擊：大劑量糖皮質(zhì)激素減輕肺腎炎癥；
靶向藥：利妥昔單抗清除產(chǎn)抗體的B細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)；
器官支持：抗感染、吸氧等，穩(wěn)住肺腎功能。
經(jīng)過半個(gè)多月的生死博弈，黃先生迎來轉(zhuǎn)機(jī)：抗GBM抗體清零，肺陰影吸收率達(dá)85%，尿紅細(xì)胞降至300/μl，腎功能逐步恢復(fù)，實(shí)現(xiàn)臨床緩解。
警惕！這些癥狀需警惕
對(duì)于“肺腎同損”的急重癥，早期識(shí)別抗GBM病至關(guān)重要。
李淼介紹，在現(xiàn)代治療體系下，及時(shí)干預(yù)可使生存率提升至85%以上，且超過30%患者腎功能可完全或部分恢復(fù)。
但，預(yù)后與治療時(shí)機(jī)直接相關(guān)——每延誤1天治療，腎臟不可逆損傷風(fēng)險(xiǎn)增加10%！
對(duì)于50-70歲男性、吸煙者，若出現(xiàn)以下癥狀，要及時(shí)進(jìn)行排查：
呼吸道：突發(fā)咳嗽、咳血、呼吸困難；
泌尿系統(tǒng)：肉眼血尿、尿泡沫多；
全身：不明乏力、面色蒼白（貧血）。
通訊員：風(fēng)濕腎病科 李淼
整編：宣傳辦
聲明：本文僅為健康宣教，不用于任何廣告商業(yè)目的，且不提供診療建議，也不能替代醫(yī)院的檢查和治療。如有相關(guān)疾病，請(qǐng)及時(shí)去醫(yī)院就診，謹(jǐn)遵醫(yī)囑。
